Если нарушается развитие - Врожденные заболевания ребенка

Категория: Когда болят суставы...

Внимательная мать сможет заподозрить врожденный вывих в первые месяцы жизни ребенка: он старается подтянуть больную ногу к животу, эта нога как бы пружинит и плохо отводится в сторону, колено и стопа отклонены кнаружи. Кожа в области бедра на больной стороне имеет множество складок. В ранний период опытный глаз врача может подтвердить или отклонить опасения матери.

 

В более поздний период, когда ребенок учится принимать вертикальное положение и ходить, степень вывиха, если не приняты ранее меры, увеличивается. Дети с вывихом бедра позже здоровых начинают становиться на ноги, ходить. Больная нога укорачивается, ребенок хромает, а при двустороннем вывихе появляется характерная для заболеваний тазобедренных суставов переваливающаяся, «утиная» походка.

Встречается и такое системное врожденное заболевание, как хондродистрофия, при котором нарушается рост трубчатых костей в длину и дети рождаются с резко укороченными нижними и верхними конечностями. Таких больных можно увидеть на улице и облик их типичен: карликовый рост за счет укорочения конечностей при нормальных размерах туловища и головы. Интеллект у таких людей сохранен, они энергичные, физически крепкие. В русских сказках такие люди воплощались в образы злых карликов — похитителей невест. Типичным хондродистрофиком представляется пушкинский похититель Людмилы — Черномор, наделенный волшебной бородой.

Исследование памятников древней культуры показало, что люди с характерными чертами хондродистрофии были известны очень давно. В Древнем Египте жил врач Имготен, возведенный в божественный сан за свое искусство исцелять заболевших. Сохранилось изображение этого человека в виде статуэтки с видимыми признаками хондродистрофии.

Противоположный облик имеют больные при врожденном пороке развития, когда не тормозится, а усиливается рост длинных трубчатых костей. Больные отличаются высоким ростом с очень длинными конечностями. У них одновременно отмечается резкое нарушение зрения, врожденный порок сердца, искривление позвоночника. Длинные руки и пальцы в состоянии тугоподвижности получили название «пальцев паука» (отсюда название болезни — арахнодактилия). Да и сам больной (крупные глазницы, почти круглое туловище, очень длинные конечности) в определенной степени имеет паукообразный вид. Это очень несчастные дети с тяжелым прогнозом.

Иногда дети рождаются с настолько повышенной подвижностью суставов, что они могут придавать своему телу невероятные положения. Повышенная подвижность суставов опорно-двигательного аппарата служила поводом к использованию таких детей для работы в цирке (вспомните о «Гуттаперчевом мальчике»). Однако ткани (кожа, мышцы, связки, кости) при указанном заболевании неполноценны (обеднены коллагеновыми волокнами) и легко ранимы. Особенно бросается в глаза сверхэластичность кожи: она мягкая, бархатистая, рыхло связана с подлежащей клетчаткой, очень растяжима («как у щенят»), Если такую кожу взять пальцами, то ее можно сильно растянуть (до 10 сантиметров), и когда ее отпускают, она сразу же принимает обычное состояние и от растяжения никаких следов не остается. Повышенная ранимость кожных покровов у больных проявляется в том, что небольшая травма нередко кончается широкой зияющей раной, а впоследствии — линейным рубцом. Столь же растяжимы и ранимы суставные капсулы, суставы склонны к вывихам, что усугубляется еще слабостью мускулатуры. В дальнейшем у больных могут развиться тяжелые заболевания опорно-двигательного аппарата, приводящие к инвалидности, поэтому таким людям врачи запрещают участвовать в цирковых представлениях, им противопоказан тяжелый физический труд.

К врожденным заболеваниям относится артрогрипоз (от греческих слов «артрон» — сустав и «грипос» — согнутый, искривленный), характеризующийся сгибательными и разгибательными контрактурами (резкими ограничениями подвижности большинства или части суставов), а нередко и другими пороками развития. Роль наследственности в возникновении артрогрипоза явно не выражена, в большинстве случаев артрогрипоз возникает в здоровых семьях. Однако отмечено, что болеют артрогрипозом чаще дети, родившиеся от пожилых родителей.

Признаки артрогрипоза отчетливо выражены к моменту рождения ребенка, но в дальнейшем они не прогрессируют, контрактуры несколько уменьшаются, развиваются компенсаторные движения, благодаря чему функция опорно-двигательного аппарата в целом улучшается. Вид больных артрогрипозом типичен: вынужденное горочное положение конечностей, руки в плечевых суставах приведены к туловищу, их отведение резко ограничено, локтевые суставы фиксированы в положении разгибания или небольшого сгибания, пальцы сжаты в кулак, причем большой палец как бы прикрыт остальными, бедра отведены, в коленных суставах могут быть сгибательные контрактуры: стопа деформируется в виде косолапости. Нередко у больных наблюдаются вывихи и подвывихи в суставах. При попытке произвести пассивные движения в пораженных суставах ощущается пружинистое сопротивление — симптом «восковой гибкости». Строение головы и туловища у страдающих артрогрипозом существенных изменений не претерпевает. Интеллект больных, как правило, не изменен. Ученые полагают, что недоразвитие мягких тканей (капсула суставов, мышцы, связки) возникает под влиянием извращенных условий их формирования. Лечение артрогрипоза оказывается эффективным, когда начинается как можно раньше. Оно обычно бывает направленным на исправление деформаций и восстановление функций. В сочетании с корригирующими повязками, вытяжением проводят оперативные вмешательства на мягких тканях и на костях. Для восстановления функции мышц большое значение врачи придают лечебной физкультуре.

Мы привели примеры лишь нескольких врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Существует еще много форм болезней, при которых отмечаются дефекты в костной системе (например, повышенная ломкость костей или развитие такого состояния, когда кость теряет прочность и становится гибкой, податливой).

Родители должны наблюдать за развитием детей, их поведением и при возникновении даже незначительных признаков отклонений от нормы немедленно обратиться к врачу. В настоящее время выявлять дефекты развития у детей стали шире, поскольку врачебными осмотрами в любом возрасте охвачено практически все детское население (в консультациях, поликлиниках, яслях, детских садах, в школах).

Добавить комментарий


Когда болят суставы...